|
POLINEUROPATIJE
Oboljenje
jednog nerva naziva se mononeuropatija ili mononeuritis. Ukoliko bolest
zahvata razlicite periferne živce sukcesivno onda je to mononeuritis multipleks.
Difuzna i simetrična zahvačenost živaca (uglavnom) ekstremiteta naziva
se polineuropatija ili polineuritis. Ukoliko je process lokalizovan na
kranialnim živcima govorimo o kranialnom polinuritisu. Oboljenja korjenova
pojedinih živaca nazivaju se rdikulitis ili radikulopatija, a difuzna
zahvaćenosti korejnova nosi naziv poliradikuloneuritis. Mononeuritis i
polineuritis predstavljaju zapaljenske procese u jednom ili vise živaca.
U svim ostalim slucajevima bolesti živaca bez zapaljenske komponente,
treba govoiti o polineuropatiji.
Polineuropatija ili polineuritis je
jasno definisan i izdvojen klinički sindrom. Međutim, ma koliko klinička
slika bila relativno uniformna etioloski je rijec o veoma heterogenoj
grupi. Sa patoloskog aspekta sve polineuropatije mozemo podjeliti na intersticialne,
parenhimatizene i vaskularne, ovisno o tome gdje je primarni patološki
proces – u intersticiumu, nervnim vlaknima ili krvnim sudovima nerva (vasa
nervorum). Parenhimatozene polineuropatije mogu biti demijelinizacijone
ili aksonske. Kod demijelinizacionih polineuropatija dolazi do propadanja
pojedinih segmenata mijelina – segmentne demijenilizacije. Mehanizam propadanja
mijelina moze biti veoma razlicit kao i u CNS-u:
primarni enzimski defect, toksicno djestvo, ishemija, trauma, nedostatak
vitamina, propadanje švanofiv ćelija zbog dejstva infektivnog agensa,
destrukcija mijelina autoimunim procesom
1.2 ETIOLOGIJA
Etiološka klasifikacija je naj složenija, jer su uzroci polineuropatija
veoma raznovrsni. U oko 40% slučajeva ispitanih na neuroloskim odjeljenjima
etiologija ostaje nepoznata. Osnovna je podjela na hereditarne i stečene.
Postepen razvoj bez pozitivnih simptoma (mravinjanja, bolova) govori za
hereditarnu polineuropatiju. Na kraju treba istaci da se kod osoba starijih
od 65 godina, i u odsustvu faktora rizika za neuropatije mogu naci pojedini
znaci oštećenja perifernog nervnog sistema (ugaseni refleks, gubitak vibracionog
senzibiliteta, misicna hipotrofija).
Različiti etiološki faktori djeluju periferni živac sličnim-srodnim mehanizmom.
1. Oštećenje može primarno zahvatiti akson ili izazivati njegovu degeneraciju,
atrofiju. Neki otrovi dovode do mehanizma Walerove degeneracije i oporavak
traje veoma dugo.
2. Neki agens može izazvati leziju Schwanovih ćelija i primarno demijelinizaciju
mijelinskih ovojnica, a da pri tome akson ostaje relativno neoštećen (bakterijski
toksin difterije) pa će oporavak biti relativno brz.
3. U nekim slučajevima oštećenja nervnih vlakana mogu izazvati promjenu
u endoneuriju i preineuriju. To mogu biti celularni infiltrate, edemi,
bujanje vezivnog tkiva koje kompriminira nervno vlakno i izaziva njegovo
sekundarno propadanje.
4. Periferne nerve može oštetiti bolest vasa nervorum i njihovo začepljenje
zbog upalnog ili ateroskleroznog procesa može dovesti do ishemične nekroze
dijela nervnog živca (dijabetes), pa ovo treba imati na umu kaod npr.pareze
facialisa ili pareze abducensa.
5.1- Tabela 1. – Etiološka klasifikacija polineuropatija:
I. AKUTNI IDIOPATSKI POLINEURITIS, landry-Guillain-Barr
sinfrom (GBS).
Akutna inflamatorna demijelinizujuća poliradikulopatija
II. INFEKTIVNI POLINEURITIS
Polineuritis kod virusnog hepatitisa
Diftericni polineuritis
Polineuritis kod infektivne mononukleoze
Leprozni polineuritis
III. METABOLICKE POLINEUROPATIJE
Polineuropatija kod uremije
Polineuropatija kod porfirije
Polineuropatija kod endokrinih poremećaja
Polineuropatija kod avitaminoza
IV. TOKSICNE POLINEUROPATIJE
Polineuropatija kod trovanja teškim metalima
Alkoholna polineuropatija
Medikamentozne polineuropatije
Polineuropatija kod trovanja organskim sastojcima
V. VASKULARNE POLINEUROPATIJE
Dijabetična polineuropatija
Polineuropatija kod Lupus eritematizusa
Polineuropatija kod polyartritis nodosa
Polineuropatija kod Birgerove bolesti
VI. GENETSKI USLOVLJENE POLINEUROPATIJE
Peronealna mišićna atrofija (Charocot-Marie-Tooth)
Hipertrofična intersticijalna polineuropatija (Dejerine-Sottas)
Refsumonova bolset
Amiloidne polineuropatije
VII. OSTALE POLINEUROPATIJE
Paraneoplastične polineuropatije
Neoplastične polineuropatije
Paraproteinemične i disproteinemične polineuropatije |
1.3 KLINICKA SLIKA
Polineuropatija moze nastupiti: akutno (poliradikuloneuritis,
infektivni polineuritis, porfirijska polineuropatija, polineuropatija
kod primjene seruma ili vakcina, neke toksične polineuropatije) , subakutno
(alkoholna polineuropatija, umremična, neke toksicne polineuropatije)
, ili se razvijaju veoma sporo (većina dijabetickih, hreditarne, nepoznate
etiologije).
Prema kiličkoj slici nuropatije mozemo podjeliti na:
- Motorne polineuropatije
- Senzitivne polineuropatije
- Senzo-motorne polineuropatije
- Pseudomiopatske polineuropatije
- Mononeuritis
- Mononeuritis multiplex
Simptomatologija je u pravilu u distalnim djelovima ekstremiteta.Najčešće
su noge zahvaćene ranije I više nego ruke.
Motorna polineuropatija se manifestuje slabostima distalnih mišića nogu
i ruku, hipotonijom i hipotrofijom misica. Kod razvijene slike motorne
polineuropatije šake i stopala su vise mlitava. U pocetku bolesti mišićni
refleksi mogu da budu pojačani, ali se kasnije smanjuju i gase.
Senzitivna polineuropatija se manifestuje parastezijama i bolovima koji
prvo zahvataju prste i stopala, a kasnije potkoljenice, šake i podlaktice.
Osjećaj mravinjanja, bockanja, paljenja je najčešće neprijatan i bolan.
Bolesnik se žali da ne osjeća obuću i da ne razlikuje hladnu I toplu
vodu. Pregledom se otkiva snjizenje senzibiliteta za sve kvalitete po
tipu “čarape i rukavice” .
Senzomotorna polineuropatija predstavlja kombinaciju senzitivnih i motornih
Pseudotabična polineuropatija je vrsta senzitivne polineuropatije kod
koje dominira oštećenje dubokog svjesnog senzibiliteta. Bolesnik ispolajva
senzornu ataksiju, koja postaje manifestna pri zatvarenim očima, kao
kod tabes dorzalisa. Ako se tome dodaju mišićna arefleksija i promjene
na zjenicama, slicnost sa tabes dozalisom je jos veča.
Mononeuritis znači zahvaćenost jednog živca, a mononeuritis multuiplex
ponovljen mononeuritis, pri cemu su zahvaćeni različoto živci. Najbolji
primjer su vaskularne neuropatije kod dijabetesa i polyartritisa nodusa.
1.4 DIAGNOSTIKA POLINEUROPATIJA
Klinicka diagnostika polineuropatija odnosno polineuritisa nije teška.
Nešto veći problem je u slučajevima polineuropatija sa proksimalnom simptomatologijom
odnosno sa zahvaćenošču karličnog i remenog pojasa, sa poremecajem funkcija
sfingtera ili kod polineuropatija koje su samo dio komplaksnih neuroloških
ili psihijatrijskih sindroma. Kod nedijagnosikovanog alkoholizma treba
tražiti i druge simptome ove bolesti kao sto su noćne more, preznojavanja,
naročito noćna, tremor ruku, jutarnje povracanje.
Elektromioneurografija (EMNG) je veoma značajna, jer prije svega moze
da potvrdi polineuropatiju, ali može i da razlući aksonsku i demijelinizacionu
polineuropatiju, da bliže lokalizuje leziju neurona (proksimalno, distalno,
motorna vlakna, senzitivna vlakna), da registruje denervacione potenciale
(fibrilacije, fascikulacije), da dijagnostikuje mišično oštećenje.
Pregled likvora moze da ukaže na albuminocitološku disocijaciju (hiperproteinorahija
sa normalnim brojem ćelija). To je nalaz karakterističan za Ladri-gilen-Bareov
sinfrom, ali se nalazi uvjek kada su patološkim procesima zahvaćeni korjeni.
2. Landri-Gilen-Bereov sindrom
Isti pacijent moze vise puta oboliti od akutnog poliradikulonerutitsa.
Uz znakove oštećenja perifernog nervnog sistema javljaju se nerijetko
i znakovi oštećenja centralnog nervnog sistema. Česti su simptomi od strane
cerebralnih živaca, osobito facijalna diplegija. Mogu se javiti znakovi
lezije vazomotora.
Poliradikuloneuritis sa Albuminocitološkom disocijacijom moze se podijeliti
na dvije osnovne grupe.
1)Akutni pocetak i brzo sirenje simptoma unutar nekoliko dana.Ovi slucajevi
u pravilu potpuno regrediraju. Iznimka su smrtni slućajevi u akutno stanju
prvih petnaest dana bolesti. Danas pomaze moderna pomagala respiratornih
centara da se prebrodi ova akutna faza.
2)Poliradiculoneuritisa karakterise se postepenim pocetkom i rayvitkom
simptoma unutar nekoliko sedmica i-ili unutar nekoliko mjeseci. Ovaj oblik
je ćešći u dječijoj nego u odrasloj dobi. Samo mali broj slućajeva izlijeći
se potpuno. Često dolazi do trajnih atrofija i pareza i to češće u distalnim
mišičnim grupama.
2.2 ETIOLOGIJA
Etiologija GBS nije potpuno jasna. U skoro dvije trećine slučajeva postoji
podatak o nekoj infekciji, nekoliko dana do 3 mjeseca prije početka bolesti
prosjećno 3 nedjelje. To mogu biti respiratorne infekcije, ali često su
u pitanju poznata virusna oboljenja: Varicella, Paratitis, Influenca,
Infektivna mononukleoza, Cytomegalovirus. Kako se prve od navedenih bolesti
klinicki lako prepoznaju njihova veza sa kasnijim paralizama lako se uviđa.
Nesto teže je razjasniti serološku potvrdu E. B. I Cytomegalovirusnih
antitijela kod ovih bolesnika jer su to vrlo rasprostranjenje latentne
infekcije. Vecina ovih virusa ima nešto zajedničko a to je da su i neurotropni.
Međutim zapažena je i pojava GBS sindroma u vezi sa infekcija gram-negativnim
bakterijama, poslije hirurskih intervencija i u vezi sa nekim malignim
bolestima. Proučavanje antitijela kod ovih bolesnika pokazuje da oni imaju
u serumu, i nekad u likvoru, antitijela koja u prisustvu komplemenata
imaju citoksičku aktivnost protiv mijelina.
Histološki, nalazimo segmentnu demijelinizaciju ili multifokalni gubitak
mijelina u cijelom perferijalnom nervnom sistemu sa relativnom očuvanošću
aksona. U težim slucajevima zahvaćeni su i aksioni u značajijoj mjeri.
Takođe nalazimo inflamatornu mononuklearnu infiltraciju. Patohistološka
slika ukazuje na različitu patogenezu – prevalenciju celularnog imunološkog
odgovora u nekim slučajevima , a demijelinizaciju kao rezultat aktivnosti
antitijela i makrofaga – u drugim.
2.3 KLINIČKA SLIKA
Glavni simptom je mišićna slabost koja zahvata ekstremitete , trup i
glavu. Slabost je uglavnom simetrična i ima dvije karakteristike.
1. Često ima ascendentni tok , počinje sa nogama i postepeno zahvata proksimalnije
dijelove da bi na kraju došlo do diplegije facialis. Ovaj tip paralize
naziva se ascendentni ili Landrijev tip. Znatno rijeđe paraliza se širi
descendentno ili su svi mišići zahvaćeni praktično istovremeno. Zahvaćenost
respiratorne muskulature dovodi do insuficijencije i paralize disanja
kada je neophodno asistirano disanje.
2. Za razliku od polineuropatije gdje su više zahvaćenidistalni mišići
ovdje je slabije proksimalna muskulatura ili su bar podjednako slabi svi
mišići ekstremiteta. Objašnjenje ovog fenomena je slijedeće:Patološki
proces je na korijenovima i sva vlakna imaju podjednake „šanse“ da budu
oštećena. Mišići su mlitavi, a refleksi sniženi i kasnije ugašeni. Bolest
se razvija za nekoliko dana ili jednu do dvije nedjelje kada dostiže maksimum.
U akutnoj fazi nema atrofije mišića ona se javlja kasnije.
Nekoliko dana prije pojave slabosti javljaju se bolovi u butinama i donjem
djelu leđa „kao poslije viježbe“ . Bolovi se javljaju u više od polovine
slučajeva, pretežno noću.Moguć je i gubitak senzibiliteta, pretežno dubokog.
Mišići su često preosjetljivi na pritisak.
Vegetativni poremećaji u vidu kolebanja krvnog pritiska , tahikardije
ili bradikardije, hiperhidroze ili suhoće kože, promjene boje kože, obično
su kratkotrajni i prolazni.Poremećaji funkcije sfingtera su rijetki i
kratkotrajni.
2.4 LJEČENJE
Ove bolesnike treba lječiti u ustanovama gdje je moguće primjeniti asistirano
disanje, odnosno gdje postoje respiratorne jedinice, jer je broj bolesnika
kod kojih dolazi do insuficijacije disanja veći. U ovim slučajevima se
pravi traheostomija. Razumije se da je ovdje neophodna specialna njega
respiratornih puteva da bi se očuvala prohodnost i izbjegla sekundarna
infekcija. Takođe je neophodna njega kože i sluzokože, a u slučajevima
sa poremećajem sfingtera – briga oko redovnog praćenja. Sklonost nepokretnih
bolesnika dubokom venskim trombozama je velika, zato treba prvrntivno
pasivno pokreati oduzete ekstremitete.
Fizikalna terapija se mora spovoditi odmah, od pocetka se mora korigovati
položaj ektremiteta da se izbjegnu kontrakture, a treba sprovoditi i pasivne
pokrete oduzetih ekstremiteta.
Uz ovakvo lječenje i njegu oporavlja se najveći broj bolesnika. Lakši
slučajevi se oporavljaju i spontano. Dužina oporavka zavisi od težine
oboljenja i životnog doba bolesnika.
3. Dijabetična polineuropatija
To je najčešća neuropatija. Svaki drugi bolesnik od dijabetesa melitusa
ima subkliničku ili klinički manifestnu polineuropatiju. Češće se javlja
u starijem životnom dobu.
Patogeneza mononeuritisa sa akutnim početkom izgleda jasna – riječ je
o ishemičnoj leziji nervnog stabla zbog zakrčenja njegovog glavnog krvnog
suda. Kod ostalih oblikaona nije jasna. Na osnovu nađenih histoloskih
promjena na malim krvnim sudovima, naročito na bazalnoj membrani intraneuralnih
kapilara, pretpostavlja se da je riječ o mikroangiopatiji vasa nervorum.
Postoje i pretpostavke o metaboličkim poremećajima kao uzrocima dijabetične
polineuropatije. Prolongiranje ili ponavljanje hipoglikemije mogu dovesti
do distalne motorne neuropatije predomninantno na rukama.
Bolest se obično javlja kod osoba srednjeg i starijeg životnog doba sa
lakšim oblikom inzulin-nezavisnog dijabetesa. Bolesnici gube na težini
i imaju autonomna oštećenja. Obično si zahvaćeni pelvifemoralni mišići,
rijetko skapulo-humeralni ili bilateralno sa bolovima. U pravilu postoji
i distalna slabost, arefleksija i atrofija, a u likvoru se nalazi hiperproteinemija.
3.2 KLINIČKA SLIKA
Distalna, simetrična, senzitivna polineuropatija sa vegetativnim poremećajima
je najčešća i obično zahvata noge, ali u težim slučajevima može da zahvati
i ruke, pa čak i abdomen. Parastezije i bolovi su često nepodnošljivi.
Mononeuritisi obično zahvata n. Oculomotorius, mada može biti zahvaćen
bilo koji živac, npr. n. Ishiadicus itd.
Zahvaćenost n. Oculomotoriusa dovodi do oftalmoplegije za koju je karakteristična
očuvanost zjenice, jer su ishemični centralni djelovi nervnog sistema,
a parasimpatička vlakna su na površini nerva. Oftalmoplegija je u pravilu
reverzibilna.
Kod multiple mononeuropatije obično su zahvaćeni motorni živci, asimetrično.
I ona je reverzibilna.
Česte su i vegetativne promjene. Najčešće se nalaze promjene na zjenicama,
ortostatska hipotenzija, hipotonija gastrointestinalnog trakta i bešike.
Oštećenje parasimpatičkih vlakana može se javiti i bez periferne polineuropatije.
3.3 DIAGNOSTIKA
EMG-analiza može dati snižene brzine provodljivosti i bez mozoričkih
slabosti: brzina senzoričke provodljivosti (Neurogram – neuralnog potenciala)
daje često patološke vrijednosti.
3.4 LJEČENJE
Prva i osnovna terapijska mjera je regulisanje glikemije. Međutim, treba
imati u vidu da se neke komplikacije, npr. dijabetična amiotrofija javljaju
se u pravili kod lakog inzulin-nezavisnog dijabetesa. Kod bolesnika bez
manifestnog dijabetesa, sa polineuropatijom, a naročito sa pozitivnim
porodičnom anamnezom o dijebetesu melitusu, obavezno treba uradite test
tolerancije glukoze (GTT). S obzirom na to da su ishemične promjene prisutne
bar u nekim oblicima dijebetične neuropatije opravdana je primjena vazoaktivnih
ljekova. Uobičajno je i davanje vitamina B grupe, ali nije izvjesno da
li je ono opravdano.
Dijebetična amiotrofija se može uspješno lječiti antiinflamatornom i imunomodulatornom
terapijom. Na sličan način lječi se i inflamaciona demijalinizirajuća
neuropatija koja se može javiti kod bolesnika koji imaju dijebetes melitusa.
Kod izraženih bolova primjenjuju se analgetici. Nekada je korisna primjena
carbamazepina, gabapentina i/ili amitriptilina. Ovaj posljednji je strogo
indikovan kod bolesnika koji osim bolova imaju i depresijum ali treba
biti oprezan kod prisustva autonomne neuropatije koja može biti pogoršana
sa ovim ljekom.
Bolesnik sa motornim slabostima, po prestanku bolova, treba se lječiti
i fizikalno.
4. Akoholna polineuropatija
Svaki peti alkoholičar
oboli od polineuropatije. Međutim, broj subklinickih i diskretnih polineuropatija
je veći. Veći rizik oboljevanja od polineuropatije je kod hroničnog konzumiranja
žestokih pića. Bolesnici se žale na ucestalo preznojavanje noću i da imaju
noćne krampe – grčeve u listovima nogu. Mehanizam nastanka ove polineuropatije
nije sasvim jasan. Degeneracija aksona vjerovatno je posljedica diskretnog
toksičnog dejstva alkohola, dok je segmentna demijenilizacija uzrokovana
nedostatkom vitamina B, u prvom redu B1. Zbog oštećenja sluzokože crjeva
smanjena je apsorpcija vitamina, a zbog oštećenja jetre i endokrinih poremećaja
smanjeno je njihovo korištenje.
4.2 KLINIČKA SLIKA
Najčešće se prvo javljaju vegetativni simptomi. Veliki broj bolesnika
pati od grčeva u listovima. Osim toga česte su promjene na zjenicama,
hiperhidroza i impotencija. Ove smetnje posljedica su oštečenja vegetativnih
vlakana. Parestezije u nogama su vrlo cest simptom. One su vrlo neprijatne,
u vidu mravinjanja , bockanja, paljenja, pa bolesnici ne mogu da drze
prekrivac preko nogu, ili hlade noge vodom. Dosta rjeđe se javljaju parastezije
u rukama. Pretežno su zahvačena vlakna dubokog svjesnog senzibiliteta.
U kasnoj fazi javljaju se i objektivni ispadi u senzibilita i slabosti
distalnih mišića sa mišićnom hipotonijom, arefleskijom i atrofijom. U
ovoj fazi se može vidjeti „viseće stopalo“ obostrano sa „stepovanjem“
pri hodu i „pjetlovim hodom“. Koza postaje cijanotična, hladna, suha ili
vlažna, istanjena, sjajna, perutava.
Od velikog značaja je prepoznavanje tahikardije koja može biti uzrok nagle
smrti ovih bolesnika.
4.3 LJEČENJE
Prva mjera u lječenju ovih bolesnika je stroga apstinencija od alkohola.
Parenteralna primjena vitamina grupe B ima neposredno ljekovito dejstvo
kod ovih bolesnika. Ishrana bogata bjelančevinama i uglikohidratima neophodna
je kod pothranjenih alkoholičara. Takođe se sprovodi fizikalna terapija
i rehabilitacija.
5. Uremična polineuropatija
Dvije trećine bolesnika sa hroničnom isuficijencijom bubrega ima znake
poineuropatije. Kod skoro jedne trečine ona je sasvim jasno izražena i
predstavlja senzo-motorni tip polineuropatije. Pojava polineuropatije
je u korelaciji sa trajanjem i težinom bubrežne isuficijencije. Objašnjavaju
se nakupljanjem toksičnih supstanci molekulske težine.
Prolongirana hemodijaliza rijetko dovodi do poboljsanja, a kod brže hemodijalize
može čak i da se pogorša. Međutim, poslje transplantacije bubrega po pravilu
dolazi do oporavka.
6. Sistemski Lupus eritematozus (SLE)
Polineuropatija se javlja u oko 10% bolesnika od SLE, ali rijetko kao
prva manifestacija bolesti, već u razvijenoj fazi. Ova polineuropatija
, kao i kod drugih sistemskih bolesti vezivnog tkiva spada u angiopatske,
tj. uzrokovana je mikroangiopatijom ili ishemijom zbog obliteracije vecek
suda nervnog sistema, kada se javlja mononeuritis
7. Polineuritis nodusa
Polineuritis nodusa daje oštećenje perifernog nervnog sistema, najčešće
u obliku mononeuritisa multipleks, ali i simetrične distalne polineuropatije.
7.1 Reumatoidni artiritis
Reumatoidni artritis može biti praćen kompresivnim neuropatijama, ali
se mogu razviti mononeuritisi ili multipleks mononeuritisi zbog ishemičnih
lezija.
8. Paraneoplastične polineuropatije
Maligni tumori mogu da oštete
preiferne nerve direktno kompresiom ili infiltracijom. Kod paraneoplastičnih
sindroma riječ je o udaljenom efektu malignih oboljenja na periferni ili
centralni nervni sistem.
Najčešće je u pitanju karcinom
pluća zato je rendgenski snjimak pluća kod polineuropatija nejasne
etiologije.
8.2 KLINIČKA SLIKA
Paraneoplastične senzitivne neuropatije javljaju se pretežno kod žena,
rezultat je oštećenje senzitivnih neurona dorzalnih ganglija kičmene moždine,
a manifestuje se ataksijom, kao i hiperproteinorahije i oligoklonalnih
traka u likvoru.
8.3 LJEČENJE
Lječenje obicno nije efikasno. Hirurško uklanjanje tumora, kada je on
poznat, i zračenje mogu dovesti do poboljšanja. Imunska terapija (imunosupresija,
terapija izmjena plazme) može da potencira rast tumora.
Literatura
1. Prof. Dr. Borivoje M. Radojičić, Bolesti nervnog sistema, ELIT MEDICA,
Beograd, 1996.
2. Prof. Dr. Sc. Zvonimir Lević, Osnovi savremene neurologije, Zavod
za uđbenike, Beograd, 2005.
3. Prof. Dr. Dželaludin Kantardžić, Klinička neurologija, Svjetlost,
Sarajevo, 2001.
PROCITAJ
/ PREUZMI I DRUGE SEMINARSKE RADOVE IZ OBLASTI:
|
|
preuzmi
seminarski rad u wordu » » »
Besplatni Seminarski Radovi
SEMINARSKI RAD
|
|